Наследственные заболевания - причины плохой свертываемости крови



Вязкость крови в норме близка к вязкости воды, именно такое жидкое состояние обеспечивает выполнение основной ее функции – обеспечения тканей организма питательными веществами и кислородом. Сложный механизм свертывания начинает действовать при повреждении стенок сосудов, в результате попадания в кровь тканевого тромбопластина. Плохая свертываемость часто возникает на фоне серьезных заболеваний сосудов и крови. Она проявляется в виде больших синяков, с трудом останавливающихся кровотечений, множественных мелких синяков в виде сыпи.


Нарушение свертываемости крови является симптомом таких наследственных заболеваний, как гемофилия, болезнь Виллебранда. Эти состояния характеризуются кровоточивостью, возникшей еще в детском возрасте. При этом отмечаются гематомный тип кровоточивости, имеющий кровоизлияния в суставы, и поражение опорно-двигательного аппарата. Характерный лабораторный признак этих заболеваний - изолированное удлинение времени свертывания крови при определении активированного частичного тромбопластинового времени. Синячковым типом кровоточивости сопровождаются наследственные тромбоцитопатии (нарушения функций тромбоцитов).


Заболевания, которые вызывают плохую свертываемость крови



Низкая свертываемость крови наблюдается при тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов), приобретенных тромбоцитопатиях, недостаточности некоторых факторов свертывания, гипофибриногенемии. Они вызывают капиллярный тип кровоточивости, для которого характерны гематомы на коже и слизистых, мелкие высыпания, носовые кровотечения, вероятны кровоизлияния в головной мозг. При передозировке антикоагулянтов появляется гематомный тип кровоточивости: кровоизлияния в мышцы, суставы, под кожу, желудочные, почечные, кишечные кровотечения, продолжительные кровотечения при механических повреждениях.

Иммунные и инфекционные васкулиты (воспаление стенок сосудов) становятся причиной васкулитно-пурпурного типа кровоточивости: нефрит, кожные высыпания, кишечные кровотечения. Плохая свертываемость крови проявляется при ангиомах (доброкачественная опухоль), установке артериовенозных шунтов, она проявляется ангиоматозным типом кровоточивости: обильными, повторяющимися, не меняющими локализацию, кровотечениями. Ухудшение свертываемости наблюдается на поздней стадии ДВС-синдрома (нарушение свертываемость из-за массивного освобождения тромбопластических веществ из тканей), это состояние является следствием сепсиса, шока, эмболии околоплодными водами, преждевременной отслойки плаценты. Плохая свертываемость крови развивается при заболеваниях печени (в основном, из-за гепатитов), вследствие острых кровопотерь.