Болезнь носит масштабный, системный характер, этиология ее неизвестна и по сей день, из-за чего возникают проблемы в лечении, ремиссии достигаются с трудом. Развивается эта патология обычно в детском возрасте, чаще всего – в школьном, несколько реже – в раннем. Считается, что прогноз тем хуже, чем раньше заболевание манифестировало. Патогенетической основой данного недуга является усиление пролиферативных процессов, связанных с гистиоцитами и образованием инфильтратов, состоящих из этого вида клеток, в различных тканях и органах.
Существуют критерии диагностики гистиоцитоза Х, в них входят: сочетанные нарушения дыхания по типу обструкции и рестрикции, формирование образований буллезно-кистозного характера, рецидивы пневмоторакса, наличие ксантомных клеток при гистологическом исследовании ткани легкого. Также существует возможность системных проявлений: костная деструкция, увеличение печени и селезенки, несахарный диабет, появление гистиоцитарной инфильтрации в лимфоузлах, экзофтальм, при наличии грануляций в костях орбиты.
Однако следует помнить, что в запущенных случаях, при наличии ярко выраженных кистозно-фиброзных изменений в легких, нозологическая идентификация при гистологическом исследовании практически невозможна. Основой профилактики данного заболевания служит отказ от курения. В рамках лечения уже существующего заболевания, применяются глюкокортикоиды и цитостатики, курс которых пациент получает обычно в стационарных условиях. Развитие летального исхода возможно, к нему приводит сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность. Однако, нередко встречается и спонтанное исчезновение симптомов, особенно у пациентов, которые курили ранее, но бросили в процессе лечения.
