Строение молекулы гемоглобина



Молекулы гемоглобина состоят из белковой части (глобин) и небелковой (гем). В состав 1 молекулы входят 4 субъединицы. Каждой субъединице соответствует полипептидная индивидуальная цепь, которая соединена с гемом. На 4 субъединицы приходится 2 а- и 2 р- цепи. Одна р-цепь содержит 146 аминокислотных остатков, одна а-цепь - 141 аминокислотный остаток. Всего в глобине находится 574 аминокислотные единицы.


В гемоглобине спиральные отрезки цепей составляют около 75% белковой части молекулы, они соединяются неспиральными участками разной длины. Дальнейшее усложнение структуры молекулы возникает из-за изгибов и свертывания спиралей, в результате образуется причудливая форма третичной структуры полипептидных цепей. Плотная упаковка в пространстве четырех субъединиц составляет четвертичную структуру одной молекулы гемоглобина.

Электростатическое взаимодействие позволяет удерживать субъединицы гемоглобина, также они соединяются вместе при помощи водородных связей. Четвертичная структура гемоглобина определяет его специфические свойства. Гем представляет собой комплексное соединение железа и протопорфирина. Железо находится в центральном ядре, оно связывается с азотами пирроловых колец.

Функции гемоглобина, норма содержания в крови



Гемоглобин переносит кислород клеткам организма. Кислород переносится от легких к тканям в виде оксигемоглобина и только 0,5 процентов растворено в плазме. В капиллярах легких кислород при условии его избытка соединяется с гемоглобином. Эритроциты, которые содержат молекулы гемоглобина с кислородом, доставляются с током крови к органам и тканям, затем кислород освобождается из связи с гемоглобином. Этот белок также способен связывать небольшое количество диоксида углерода, находящегося в тканях и доставлять с током крови его в легкие.

Норма гемоглобина в крови составляет: у женщин - 120-150 г/л, у мужчин - 130-170 г/л. У детей норма содержания гемоглобина будет зависеть от возраста и подвержена значительным колебаниям. Через 1-3 дня после рождения у ребенка уровень гемоглобина становится максимальным и составляет 145-225 г/л, к 3-м - 6-ти месяцам он снижается до 95-135 г/л, с 1 года до 18 лет наблюдается повышение в крови нормального количества гемоглобина.

При попадании слишком большого количества гемоглобина из эритроцитов в плазму крови он становится высокотоксичным. Такой процесс развивается при геморрагическом шоке, массивном внутрисосудистом гемолизе, в случаях переливания несовместимой крови, гемолитических анемиях и других патологических состояниях.